病気サーチ

つは、特定の疾患の先天性銅代謝異常によって起こる。常染色体劣性遺伝のモドを継承しています。肝硬変、錐体外路症状の主な兆候は、肝レンズ核変性症と呼ばれる。ウィルソンは年に英国の医療神経病理学者、サミュエルアレクサンダウィルソン名前で呼ば記載されています。体内の銅の異常に蓄積すると、大脳半球とは、通常倍の肝臓の深い核では、レンズには、組織を破壊する。発症年齢は、から歳で発見され、年でピクがあります。若年発症の筋肉の緊張を、低速動作や言語、構音障害、不随意運動の増加は、運動失調は、伊勢、大きな揺れでログインすることが筋肉の緊張を開発し、一部の人々の区別を示す虚偽の電話との間に硬化。早く若い肝不全の発症が発生する傾向がある。カイザ褐色や角膜の周辺に緑色の銅の堆積フライシャケゼルフライシャ角膜輪しばしば診断値になります。銅の尿中排せつ増加しているプラズマでは銅セルロプラスミンの減少であり、この障害のために特定の結合タンパク質の合成を銅です。ほとんどの患者さんでは、診断セルロプラスミンの測定で確認されています。ペニシラミンの投与の治療に効果的です。